Définition et prévalence

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immune caractérisée par une atteinte de l'ensemble du système glandulaire exocrine. Il se manifeste par un syndrome sec, touchant plus particulièrement les glandes salivaires et les glandes lacrymales, associé à des manifestations systémiques auto-immunes.
Le syndrome de Gougerot-Sjögren est dit primaire ou primitif lorsqu'il n'est pas associé à une autre maladie auto-immune.
Il est dit associé (ou secondaire) lorsqu'il est associé à une autre maladie auto-immune (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux, sclérodermie, dermato ou poly-myosite, thyroïdite auto-immune, cirrhose biliaire primitive....).

C'est une maladie systémique car, outre les glandes exocrines, de nombreux organes peuvent être atteints. Parmi les personnes atteintes, les femmes représentent 90% des cas.

Le SGS primitif a une prévalence de 1 à 5 / 10 000 (donnée Orphanet), soit 0,2 à 1 pour 2000. C’est donc une maladie rare.

Principaux symptômes

• La sécheresse comme dans tout syndrome sec
• Les douleurs articulaires (qui peuvent être dues à une polyarthrite non destructive des articulations) et/ou musculaires
• La fatigue, les troubles de concentration
• Des complications dues à la sécheresse peuvent survenir, notamment complications buccales (caries, aphtes, mycoses, parodontopathie...) et complications oculaires (kératites)
• Des complications systémiques peuvent également se produire : l'hypertrophie parotidienne (gonflement de glandes situées sous les oreilles), le syndrome de Raynaud (doigts blancs au froid), la myosite (inflammation musculaire). On note parfois une dysglobulinémie. On peut aussi observer un syndrome dépressif, une cystite interstitielle et des atteintes neurologiques, le plus souvent périphériques sensitives.
• D'autres complications sont plus graves mais beaucoup plus rares (pneumonie lymphoïde, vascularite, atteintes rénales, péricardite, lymphomes).

A noter qu'un malade n'éprouve pas en général tous les symptômes de la maladie: syndrome sec oculaire, syndrome sec salivaire, sécheresse cutanée, bronchique, douleurs articulaires et musculaires, fatigue, etc. Il peut très bien ne ressentir qu'un ou deux symptômes. L'évolution de la maladie est lente et différente selon chaque personne. Chacun la vit différemment selon les organes atteints, sa personnalité et son environnement.

Principales causes

La cause exacte du SGS est inconnue. Il y a probablement une interaction entre des facteurs génétiques et des facteurs d'environnement comme peut-être l'exposition à certains virus.

Diagnostic

Le diagnostic peut être difficile au début car les signes apparaissent peu à peu et sont très différents selon les individus. La maladie peut survenir à tout âge avec une prédominance vers la cinquantaine. Son début est souvent très insidieux, mono-symptomatique, si bien que l'errance diagnostique est fréquente.
Outre les mesures habituelles du syndrome sec (test de Shirmer et flux salivaire), on procède à des examens de sang (présence d'anticorps anti-SS-A ou anti-SS-B) et, si nécessaire, à une biopsie des glandes salivaires accessoires (présence de lymphocytes). Ceci correspond aux critères de diagnostic européano-américains.

Fréquence des atteintes systémiques

Traitements

Seuls les médecins sont à même de déterminer le traitement qui convient à chaque malade. Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie chronique que l'on ne sait pas encore guérir. C'est une maladie d'évolution lente qui peut rester stable pendant de nombreuses années. Une surveillance régulière des patients est cependant justifiée pour prévenir les complications.

Traitement symptomatique de la sécheresse

Traitement symptomatique des douleurs

Il y a plusieurs types de médicaments dont l'efficacité est variable suivant les malades: antalgiques n'ayant pas d'effet asséchant, anti-inflammatoires non stéroïdiens, anti-paludéens de synthèse, corticothérapie à faibles doses, benzodiazépines, antidépresseurs, antiépileptiques.

Traitement des atteintes systémiques

Dans certains cas de complications systémiques, un traitement immunosuppresseur sera prescrit (Méthotréxate, Azathioprine...)
Des biothérapies sont à l'essai (Rituximab)

Sachez enfin que

• Il n'y a pas de traitement standard
• Ce n'est ni une maladie contagieuse ni une maladie héréditaire
• Le syndrome de Gougerot-Sjögren, bien qu'altérant sérieusement la qualité de vie, ne met qu'exceptionnellement en cause le pronostic vital
• L'AFGS est là pour vous aider
• La recherche sur le Gougerot Sjögren est particulièrement active. Plusieurs études sont en cours, menées par des équipes françaises

Nous vous recommandons

Le Gougerot Sjögren en 100 questions, Pr Hatron et alii, Editions Maxima.
Une version numérique est disponible sur le site : http://www.rhumatismes.net/index.php?id_bro=23

Sources

• The New Sjogren’s Syndrome Handbook Third Edition (Oxford University Press). 2005
• Syndrome de Gougerot-Sjögren et Syndromes Secs, Plaquette réalisée par le Service de Rhumatologie du CHU Bicêtre (Professeur Mariette), Paris, 2016
• Hachulla, Labalette et Hatron "Détecter les maladies systémiques auto-immunes", Masson, 2000, pages 85 à 99
• Réalités et rhumatologie, n°12, décembre 2008
• Docteur R. Seror, Prévalence du syndrome de Gougerot Sjögren primitif, Ressources, 2ème trimestre 2011
• "Formes évolutives du syndrome de Gougerot Sjögren ", Anne Laure Fauchais, Guillaume Gondran, Clothilde Martel, Elisabeth Vida l, Revue du Praticien, février 2012