Dernière mise à jour le 10/10/2019

Le syndrome de Gougerot-Sjögren de l'enfant est une affection extrêmement rare. L'âge moyen des premiers symptômes est autour de 10 ans.

Comme chez l'adulte, ce syndrome de Sjögren peut être primaire ou associé à une autre connectivite comme par exemple le lupus systémique, l'arthrite juvénile idiopathique, la connectivite mixte... Il existe aussi une prédominance féminine comme chez l'adulte (7 pour 1).

Il n'y a pas de critère de diagnostic spécifique à l'enfant. En pratique on utilise les critères américano- européens de l'adulte qui associent la sécheresse oculaire, buccale et la présence d'un critère immunologique, soit l'infiltrat lymphocytaire dans les glandes salivaires ou les anticorps antinucléaires de type SSA et SSB.

L'atteinte oculaire ou le gonflement des glandes parotides est un mode de présentation assez fréquent chez l'enfant avec parfois des conjonctivites à répétition et des signes généraux comme de la fièvre ou des douleurs articulaires. Au plan biologique, on trouve comme chez l'adulte fréquemment une baisse des globules blancs, assez fréquemment une hypergammaglobulinémie polyclonale. Les atteintes extra-glandulaires sont possibles mais rares.

Le traitement n'est pas différent de celui de l'adulte (traitement symptomatique de la sécheresse buccale ou oculaire), hydroxychloroquine en cas de douleurs articulaires, courte corticothérapie en cas de poussée fluxionnaire parotidienne douloureuse.

La transition est un processus progressif et coordonné qui aborde les aspects médicaux, psychosociaux et éducatifs (ou professionnels) et vise à répondre aux besoins des adolescents souffrant de maladies chroniques au moment du passage d'un système de soins pédiatrique à un système de soins d'adulte.

Plus largement, ce processus a pour objectif d'accompagner les patients adolescents et jeunes adultes vers l'autonomie, et de les aider à construire et à préparer leur avenir personnel et professionnel en intégrant les contraintes imposées par leur maladie. Il s'étend sur une période importante (entre l'âge de 12 ans et l'âge de 22-24 ans en moyenne).

Il arrive un moment où la responsabilité des soins du jeune est transférée des médecins pédiatres aux médecins en charge des adultes, c'est le transfert qui intervient au cours du processus de transition (entre 16 et 20 ans environ).