Association Française du Gougerot Sjögren
et des Syndromes Secs
Dernière mise à jour le 25/06/2016

Définition et prévalence

Un syndrome sec est un ensemble de symptômes et de manifestations cliniques résultant d'une diminution des sécrétions de diverses muqueuses du corps.
Les principaux symptômes sont la sécheresse buccale et oculaire mais d'autres organes peuvent être touchés ( peau, bronches, vagin..).
Ces symptômes peuvent être temporaires et ne pas être le signe d'une maladie. Le caractère pathologique d'un syndrome sec tient à sa persistance dans le temps.
Les syndromes secs sont sans doute fréquents mais leur épidémiologie est mal cernée dans la population générale. On dispose de plus d'informations sur les personnes âgées: d'après des études étrangères sur la sécheresse buccale, la prévalence de ce syndrome est estimée entre 17 et 28 % chez les plus de 60 ans.

Principaux symptômes

  • Syndrome sec salivaire ou sécheresse buccale (xérostomie): Sensation subjective de bouche sèche, envie de boire fréquente, langue collée au palais, lèvres sèches, langue fissurée, gêne à la déglutition
  • Syndrome sec oculaire ou sécheresse oculaire (xérophtalmie): diminution ou absence de larmes, sensation de sable dans les yeux,
    prurit, brûlure
  • Sécheresse vaginale: démangeaisons, brûlures, douleurs au cours des rapports sexuels
  • Sécheresse cutanée: peau sèche et squameuse, démangeaisons, rougeurs
  • Sécheresse bronchique: toux sèche persistante

Principales causes

Les médicaments

C'est l'une des principales causes de syndrome sec, notamment chez les sujets âgés de 65 ans et plus. Plus de 400 spécialités pharmaceutiques ont été reconnues responsables de syndromes secs.
Parmi les médicaments et substances pouvant avoir une action importante sur les sécrétions lacrymales et salivaires, on peut citer à titre d'exemples: l'atropine , la morphine ; certains antidépresseurs, antiparkinsoniens, antihistaminiques, analgésiques, antidiarrhéiques, anti-arythmiques cardiaques, neuroleptiques, diurétiques, antiacnéiques, substances toxiques comme le tabac et le cannabis. Pour une liste complète, on peut consulter l'article "Physiologie et pharmacologie des sécrétions lacrymale et salivaire (Revue du Praticien, 2001, pages 133-138).
Indépendamment de leur nature, le nombre de médicaments consommés quotidiennement est directement proportionnel à l'existence d'un syndrome sec: la corrélation est nette à partir de la prise journalière de quatre médicaments.

Radiothérapie

La radiothérapie de la tête et du cou a des conséquences importantes sur le flux salivaire.

Causes physiologiques

Le vieillissement a été rendu responsable d'un syndrome sec habituellement modéré. Il semble cependant que le flux salivaire ne diminue pas avec l'âge. La diminution du flux salivaire chez le sujet âgé serait plutôt la conséquence de maladies et/ou de traitements médicamenteux.
La ménopause est responsable d'un syndrome sec essentiellement vaginal. La sécheresse vaginale, secondaire à l'hypo-oestrogénie, concerne prés de 50 % des femmes entre 50 et 60 ans en l'absence de traitement hormonal substitutif.

Causes psychologiques

Le stress, l'anxiété et la dépression peuvent provoquer un syndrome sec. Dans certains cas, le syndrome sec peut être une manifestation psychosomatique d'un état anxiodépressif chronique.

Les maladies systémiques

Le syndrome sec peut être un symptôme d'une maladie systémique (c'est-à-dire touchant plusieurs organes) bien individualisée comme le diabète décompensé, la sarcoïdose, l'amylose, la réaction du greffon contre l'hôte, le syndrome de Gougerot-Sjögren.

Les infections virales

Infection par le HIV, le virus de l'hépatite C.

Traitements  

  • Larmes artificielles: larmes artificielles sans conservateur,gels lacrymaux sans conservateur, lubrifiants sans conservateur
  • Eviter les facteurs d'irritation externe: fumée de tabac, air conditionné, vent, écran d'ordinateur trop haut par rapport au regard
  • Eviter les lentilles de contact: risque accru de kératite
  • Dans les cas sévères:
    • Lunettes à chambre humide, lunette à chambre close
    • Instillation de corps gras au coucher
    • Collyre à la cyclosporine
    • Clous méatiques
    • Occlusion des canaux lacrymaux inférieurs


    Traitement de la xérostomie

    • Salive artificielle en spray, gel humectant
    • Traitement à effets systémiques: Pilocarpine, Céviméline (cette dernière non commercialisé en Europe)
    • Médicaments pouvant augmenter la sécrétion salivaire: Bromhexine, Anétholthritione
    • Pour les douleurs ou brûlures linguales: bain de bouche bicarbonaté ou à l'aspirine, gel de polysilane, gel anesthésique
    • Précautions à prendre: brossage régulier des dents (brosse souple, fil dentaire ou brossette, jet dentaire..), contrôle dentaire avec détartrage tous les 6 mois, hygiène rigoureuse des prothèses... Voir fiche patient santé buccodentaire PDF
    • Petits " trucs ": mastiquer du chewing-gum sans sucre, prendre le temps de mastiquer les aliments, sucer des bonbons sans sucre, boire de manière répétée en petite quantité..

    Traitement des autres syndromes secs

    • Sécheresse vaginale : ovules, crèmes, gels. Cas de la femme ménopausée : traitement hormonal substitutif (à discuter avec le gynécologue)
    • Sécheresse nasale : solution nasale au chlorure de sodium
    • Xéroses cutanées : savon surgras, lotion et crème hydratante

    Sources

    • Syndrome de Gougerot-Sjögren et Syndromes Secs, Plaquette réalisée par le Service de Rhumatologie du CHU Bicêtre (Professeur Mariette), Paris, 2007
    • The New Sjogren's Syndrome Handbook Third Edition , Oxford University Press, 2005
Dernière mise à jour le 12/08/2014

Définition et prévalence

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immune caractérisée par une atteinte de l'ensemble du système glandulaire exocrine. Il se manifeste par un syndrome sec, touchant plus particulièrement les glandes salivaires et les glandes lacrymales, associé à des manifestations systémiques auto-immunes.
Le syndrome de Gougerot-Sjögren est dit primaire ou primitif lorsqu'il n'est pas associé à une autre maladie auto-immune (environ 50% des cas).
Il est dit secondaire lorsqu'il est associé à une autre maladie auto-immune (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux, sclérodermie, dermato ou poly-myosite, thyroïdite auto-immune, cirrhose biliaire primitive ....).

C'est une maladie systémique car, outre les glandes exocrines, de nombreux organes peuvent être atteints. Parmi les personnes atteintes, les femmes représentent 90% des cas.

Le SGS primitif a une prévalence d'environ 0,02 %, ce qui en fait une maladie rare.

Principaux symptômes

  • La sécheresse comme dans tout syndrome sec
  • Les douleurs articulaires (qui peuvent être dues à une polyarthrite non destructive des articulations) et/ou musculaires
  • La fatigue, les troubles de concentration
  • Des complications dues à la sécheresse peuvent survenir, notamment complications buccales (caries, aphtes, mycoses, parodontopathie...) et complications oculaires (kératites)
  • Des complications systémiques peuvent également se produire : l'hypertrophie parotidienne (gonflement de glandes situées sous les oreilles), le syndrome de Raynaud (doigts blancs au froid), la myosite (inflammation musculaire). On note parfois une dysglobulinémie. On peut aussi observer un syndrome dépressif, une cystite interstitielle et des atteintes neurologiques, le plus souvent périphériques sensitives.
  • D'autres complications sont plus graves mais beaucoup plus rares (pneumonie lymphoïde, vascularite, atteintes rénales, péricardite, lymphomes).

A noter qu'un malade n'éprouve pas en général tous les symptômes  de la maladie: syndrome sec oculaire, syndrome sec salivaire,  sécheresse cutanée, bronchique, douleurs articulaires et  musculaires, fatigue, etc. Il peut très bien ne ressentir qu'un ou  deux symptômes. L'évolution de la maladie est lente et différente selon chaque  personne. Chacun la vit différemment selon les organes atteints, sa personnalité et son  environnement.

Principales causes

La cause exacte du SGS est inconnue. Il y a probablement une interaction entre des facteurs génétiques et des facteurs d'environnement comme peut-être l'exposition à certains virus.

Diagnostic

Le diagnostic peut être difficile au début car les signes apparaissent peu à peu et sont très différents selon les individus. La maladie peut survenir à tout âge avec une prédominance vers la cinquantaine. Son début est souvent très insidieux, mono-symptomatique, si bien que l'errance diagnostique est fréquente.
Outre les mesures habituelles du syndrome sec (test de Shirmer et flux salivaire), on procède à des examens de sang (présence d'anticorps anti-SS-A ou anti-SS-B) et, si nécessaire, à une biopsie des glandes salivaires accessoires (présence de lymphocytes). Ceci correspond aux critères de diagnostic européano-américains.

Fréquence des atteintes systémiques

Traitements

Seuls les médecins sont à même de déterminer le traitement qui convient à chaque malade. Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie chronique que l'on ne sait pas encore guérir. C'est une maladie d'évolution lente qui peut rester stable pendant de nombreuses années. Une surveillance régulière des patients est cependant justifiée pour prévenir les complications.

Traitement symptomatique de la sécheresse

Voir traitements des syndromes secs

Traitement symptomatique des douleurs

Il y a plusieurs types de médicaments dont l'efficacité est variable suivant les malades: antalgiques n'ayant pas d'effet asséchant, anti-inflammatoires non stéroïdiens, anti-paludéens de synthèse, corticothérapie à faibles doses, benzodiazépines, antidépresseurs, antiépileptiques.

Traitement des atteintes systémiques

Dans certains cas de complications systémiques, un traitement immunosuppresseur sera prescrit (Méthotréxate, Azathioprine...)
Des biothérapies sont à l'essai (Rituximab)

Sachez enfin que

  • Il n'y a pas de traitement standard
  • Ce n'est ni une maladie contagieuse ni une maladie héréditaire
  • Le syndrome de Gougerot-Sjögren, bien qu'altérant sérieusement la qualité de vie, ne met qu'exceptionnellement en cause le pronostic vital
  • L'AFGS est là pour vous aider
  • La recherche sur le Gougerot Sjögren est particulièrement active. Plusieurs études sont en cours, menées par des équipes françaises

Sources

  • The New Sjogren’s Syndrome Handbook Third Edition (Oxford University Press). 2005
  • Syndrome de Gougerot-Sjögren et Syndromes Secs, Plaquette réalisée par le Service de Rhumatologie du CHU Bicêtre (Professeur Mariette), Paris, 2016
  • Hachulla, Labalette et Hatron "Détecter les maladies systémiques auto-immunes", Masson, 2000, pages 85 à 99
  • Réalités et rhumatologie, n°12, décembre 2008
  • Docteur R. Seror, Prévalence du syndrome de Gougerot Sjögren primitif, Ressources, 2ème trimestre 2011
  • "Formes évolutives du syndrome de Gougerot Sjögren ", Anne Laure Fauchais, Guillaume Gondran, Clothilde Martel, Elisabeth Vida l, Revue du Praticien, février 2012
Dernière mise à jour le 19/01/2014

Le syndrome de Gougerot-Sjögren de l'enfant est une affection extrêmement rare. L'âge moyen des premiers symptômes est autour de 10 ans.

Comme chez l'adulte, ce syndrome de Sjögren peut être primaire ou associé à une autre connectivite comme par exemple le lupus systémique, l'arthrite juvénile idiopathique, la connectivite mixte... Il existe aussi une prédominance féminine comme chez l'adulte (7 pour 1).

Il n'y a pas de critère de diagnostic spécifique à l'enfant. En pratique on utilise les critères américano- européens de l'adulte qui associent la sécheresse oculaire, buccale et la présence d'un critère immunologique, soit l'infiltrat lymphocytaire dans les glandes salivaires ou les anticorps antinucléaires de type SSA et SSB.

L'atteinte oculaire ou le gonflement des glandes parotides est un mode de présentation assez fréquent chez l'enfant avec parfois des conjonctivites à répétition et des signes généraux comme de la fièvre ou des douleurs articulaires. Au plan biologique, on trouve comme chez l'adulte fréquemment une baisse des globules blancs, assez fréquemment une hypergammaglobulinémie polyclonale. Les atteintes extra-glandulaires sont possibles mais rares.

Le traitement n'est pas différent de celui de l'adulte (traitement symptomatique de la sécheresse buccale ou oculaire), hydroxychloroquine en cas de douleurs articulaires, courte corticothérapie en cas de poussée fluxionnaire parotidienne douloureuse.

Dernière mise à jour le 26/09/2016

Les immunosuppresseurs sont parfois  prescrits dans le syndrome de Gougerot Sjögren primitif pour traiter des complications viscérales de la maladie, mais non pour traiter le syndrome sec ou la fatigue, car ils sont inefficaces  dans ces indications.  Le méthotrexate est volontiers utilisé pour traiter les manifestations articulaires inflammatoires, quand le plaquenil® ne suffit plus. On a également parfois  recours aux immunosuppresseurs pour d’autres complications plus rares comme les atteintes pulmonaires, rénales ou neurologiques graves. Les biothérapies ont toutefois une place de plus en plus grande dans ces circonstances. 

Les  immunosuppresseurs  n’ont donc d'action sur les douleurs que lorsqu' elles sont liées à une inflammation articulaire, mais non lorsqu'elles sont la conséquence d'éléments fibromyalgiques, ce qui est loin d'être exceptionnel.

 

Professeur Pierre-Yves Hatron, CHU de Lille, juillet 2015

 

Une stomatodynie (douleurs dans toute la bouche) ou une glossodynie (douleurs uniquement sur la langue) est un symptôme extrêmement douloureux mais qui n'évoluera pas vers une lésion ou une tumeur. Avec le temps, les symptômes vont diminuer mais on ne peut pas savoir en combien de temps.

Le simple fait d'avoir correctement diagnostiqué une stomatodynie et donné un nom à la maladie permet de réduire une éventuelle angoisse de cancer et contribue à vous soulager.

Pour tenter de vous soulager, vous pouvez prendre des comprimés de Sédatif PC, les couper en 4 et sucer lentement un quart de comprimé plusieurs fois dans la journée. Pensez aussi à garder des gorgées d'eau dans la bouche, sans les avaler.
Si au bout de 3 semaines ces petits moyens ne vous soulagent pas, au moins un peu, il faut consulter un psychologue ou un psychiatre, parce que la stomatodynie se développe toujours dans un contexte anxio-dépressif à prendre au sérieux.

Veillez à ne pas être dénutri et n'hésitez pas à consulter une diététicienne. 


Professeur Isabelle Prêcheur, Pôle Odontologie UF 7647, CHU de Nice, mai 2014

Lors d’une grossesse l’anticorps anti-SSA, présent de façon extrêmement fréquente dans le syndrome de Gougerot-Sjögren, entraîne un risque de « lupus néonatal », ce risque étant heureusement très faible.

Les anticorps maternels anti-SSA/Ro et anti-SSB/La passent la barrière placentaire (comme tous les anticorps qui protégeront le bébé contre les infections notamment) et peuvent rarement entraîner un « lupus néonatal » chez le fœtus ou le nouveau-né. Notons tout d’abord que ce terme n’est pas bon. En effet, les enfants n’ont pas de lupus et les mamans de ces enfants non plus en général.

Il s’agit d’une atteinte cardiaque pour le bébé : on a un bloc auriculo-ventriculaire (BAV) c’est-à-dire que les battements du cœur sont anormalement lents (bradycardie), le cœur en lui même étant généralement «normal ». Après la découverte d’un BAV chez le fœtus, la majeure partie des grossesses se poursuit et les bébés ont alors souvent besoin d’avoir un pacemaker par la suite.

Certains BAV sont très modérés (BAV du premier ou second degré) et ceci justifie, au moins en théorie, la réalisation d’un électrocardiogramme chez les nouveaux nés à risque. Le risque de BAV étant de 1 à 2%, aucun traitement préventif n’est indiqué chez les femmes ayant un anticorps anti-SSA sans antécédent particulier.

 

L’atteinte cutanée touche généralement les zones exposées au soleil, donc le visage notamment. Les lésions apparaissent parfois dès la naissance ou aux alentours de la sixième semaine de vie. Elles durent en moyenne 4 mois et guérissent sans traitement et sans séquelles dans la plupart des cas. Ceci s’explique par la disparition des anticorps de la maman. D’autres atteintes ont été décrites, la plupart étant exceptionnelles.

 

En conclusion, le « lupus néonatal » est une complication rare de la grossesse qui survient chez les femmes ayant un anticorps anti-SSA. Si une patiente a cet anticorps et même si le risque de BAV dans ce contexte est très faible, il est actuellement recommandé de mettre en place une surveillance du rythme cardiaque fœtal tous les 15 jours entre 16 et 26 semaines d’aménorrhée, c’est-à-dire entre 3,5 et 5,5 mois de grossesse.

 

Dr Nathalie Costedoat-Chalumeau, Médecine interne, Hôpital Cochin, Paris, février 2013

 

Dans le SGS, il existe fréquemment des douleurs articulaires (arthralgies) et des douleurs musculaires (myalgies). Ces atteintes articulaires et musculaires sont inflammatoires et, dans la majorité des cas, elles sont très bien soulagées par les traitements anti-inflammatoires voire l’hydroxychloroquine.

La douleur peut être diffuse et pénible,  sans rapport avec une inflammation,  conduisant à évoquer une fibromyalgie associée au SGS. Dans ce cas il existe des douleurs plus diffuses, avec l’impression d’avoir « mal partout ». Ces douleurs sont souvent associées à une grande fatigue et à des difficultés à faire face aux efforts quotidiens, avec parfois d’autres manifestations, comme des troubles de la concentration et de la mémorisation. Quand on est confronté à ce type de manifestations, il faut d’abord s’assurer qu’il n’existe pas d’inflammation liée au SGS. En l’absence de toute anomalie, il faut alors évoquer un « dérèglement » du contrôle de la douleur par  le cerveau. Ce dérèglement est souvent appelé « fibromyalgie ».

Le Gougerot Sjögren 100 questions, Editions Maxima, Septembre 2012, page 61

Tous les vaccins peuvent être utilisés dans le syndrome de Gougerot Sjögren, mais si vous prenez des corticoïdes à forte dose (plus de 20 mg par jour d’équivalent prednisone) et surtout des immunosuppresseurs, les vaccins vivants atténués (varicelle, rubéole, rougeole, oreillon, polio-oral, fièvre jaune et BCG) sont contre-indiqués. En revanche, les vaccins non vivants (tétanos, polioinjectable)  sont autorisés.

 Certains vaccins sont vivement conseillés s’il y a un traitement immunosuppresseur pour protéger d’une infection sévère favorisée par l’immunosuppression. C’est le cas pour la vaccination anti-grippale (annuelle) et la vaccination anti-pneumococcique (tous les 5 ans).

Le Gougerot Sjögren 100 questions, Editions Maxima, Septembre 2012, page 107

Non.  Le syndrome de Gougerot Sjögren (SGS) n’est pas contagieux. Il n’y a jamais eu de preuve démontrant que chez les conjoints et/ou dans l’entourage professionnel de patients souffrant d’un SGS, il y avait une fréquence plus grande de la maladie. En pratique, il n’y a donc pas de mesures de précaution à prendre. Les agents infectieux peuvent agir sur le système immunitaire, mais ne peuvent pas transmettre un Gougerot Sjögren.

Le Gougerot Sjögren 100 questions, Editions Maxima, Septembre 2012, page 31

Non. Le SGS n’a pas une « cause », mais s’explique probablement par plusieurs « causes », qui s’associent comme les pièces d’un puzzle. Ces pièces sont propres à chaque individu (facteurs immunogénétiques) et viennent également de notre environnement (facteurs d’environnement).

Les facteurs les plus connus sont génétiques, mais chacun pris isolément ne suffit pas pour provoquer un SGS. Ces particularités génétiques ne sont pas, sauf exception, une anomalie majeure d’un seul gène (comme dans une maladie génétique comme l’hémophilie), mais sont des « originalités génétiques ». Ces « originalités » semblent liées à de petites  différences (appelées polymorphismes) qui caractérisent certains gènes de l’immunité. Quand elles s’additionnent (d’où le terme « maladie multigénique »), elles favorisent l’apparition des perturbations du système immunitaire.

Les facteurs d’environnement susceptibles de déclencher un SGS sont aussi assez nombreux, mais aucun ne peut à lui seul déclencher la maladie. Il faut certainement plusieurs facteurs d’environnement (associés au dérèglement génétique du système immunitaire) pour provoquer la maladie. Les facteurs d’environnement les plus vraisemblables sont des virus, comme ceux de la mononucléose infectieuse (virus d’Epstein-Barr) ou certains rétrovirus.

Le Gougerot Sjögren 100 questions, Editions Maxima, Septembre 2012, page 32

Les ganglions peuvent augmenter de taille (adénomégalies ou adénopathies) lorsque le SGS est actif. Il s’agit alors de ganglions inflammatoires qui ne justifient pas de traitement particulier. Ils témoignent de l’activation du système immunitaire qui accompagne les poussées de la maladie et régressent avec son contrôle. Certains peuvent cependant persister dans le temps. Lorsque les ganglions persistent, ou sont d’aspect inhabituel, une biopsie chirurgicale est parfois justifiée.

Le Gougerot Sjögren 100 questions, Editions Maxima, Septembre 2012,  page 68

Le syndrome de Gougerot-Sjögren de l’enfant est une affection extrêmement rare, la plus grande série rapportée à ce jour comporte 40 patients. Comme chez l’adulte, ce syndrome de Sjögren peut être primaire et isolé ou associé à une autre connectivite comme par exemple le lupus systémique, l’arthrite chronique juvénile…etc. Il existe aussi une prédominance féminine comme chez l’adulte (7 pour 1). L’âge moyen des premiers symptômes est autour de 10 ans.

Il n’y a pas de critère de diagnostic spécifique à l’enfant. En pratique on utilise les critères américano-européens de l’adulte qui associent la sécheresse oculaire, buccale et la présence d’un critère immunologique, soit l’infiltrat lymphocytaire dans les glandes salivaires ou les anticorps antinucléaires de type SSA et SSB. Le gonflement des glandes parotides est un mode de présentation assez fréquent chez l’enfant avec parfois des conjonctivites à répétition et parfois des signes généraux comme de la fièvre ou des douleurs articulaires. Au plan biologique, on trouve comme chez l’adulte fréquemment une baisse des globules blancs, assez fréquemment une hypergammaglobulinémie polyclonale. Les atteintes extra-glandulaires sont possibles mais rares.

Le traitement n’est pas différent de celui de l’adulte (traitement symptomatique de la sécheresse buccale ou oculaire), hydroxychloroquine en cas de douleurs articulaires, courte corticothérapie en cas de poussée fluxionnaire parotidienne douloureuse.

 

Professeur Eric Hachulla, Médecine interne, CRHU de Lille (janvier 2012)

Pour la saison hivernale 2010-2011, une seule catégorie de vaccin contre la grippe est disponible en France : les vaccins trivalents saisonniers (avec ou sans adjuvant).
Les facteurs de risque de grippe sévère :
-personnes agées de plus de 65 ans
-adultes et enfants atteints de maladies chroniques
-adultes, y compris les femmes enceintes, présentant des facteurs de gravité de la grippe saisonnière tels que : affections bronchopulmonaires chroniques, cardiopathies congénitales, néphropathies chroniques graves, diabète, dysfonctionnement du système immunitaire.

Le vaccin trivalent  est recommandé dans toutes les situations à risque de grippe sévère. Une seule injection est suffisante.
Les patients ayant reçu du RITUXIMAB (médicament dépléteur des lymphocytes B) constituent une exception. Ils seront incapables après de développer des anticorps protecteurs pendant une période de 6 mois suivant la cure. Il faut dans ce cas vacciner avant la mise en route du traitement, idéalement 3 semaines avant, afin que le système immunitaire ait le temps de développer des anticorps protecteurs.
Cas particulier des patients sans facteur de risque de grippe saisonnière mais traités par de fortes doses de corticoïdes (supérieures à 20 mg par jour) ou ayant des traitements immunosuppresseurs ou des biothérapies : la vaccination antigrippale saisonnière par le vaccin trivalent  est recommandée.
Le taux de protection par la vaccination n’étant jamais de 100%, même chez les sujets sains, un patient atteint de maladie systémique auto-immune vacciné contre la grippe saisonnière n’a pas la certitude d’être protégé. Il est donc important de limiter le risque de transmission par leur entourage (par vaccination).

Recommandations du Club Rhumatismes et Inflammation ( novembre 2010)

La lésion caractéristique du syndrome de Gougerot-Sjögren est constituée par une infiltration de cellules de l’immunité, appelées lymphocytes, qui se regroupent en amas, au sein du tissu glandulaire qui peut être plus ou moins altéré avec notamment une dilatation des petits canaux excréteurs de salive, sclérose et atrophie du tissu glandulaire.
Seule une infiltration importante par ces cellules lymphocytaires est caractéristique du syndrome de Gougerot-Sjögren. Ce degré d’infiltration doit être coté par le pathologiste qui étudie les lames de biopsies, et plusieurs classifications ont été proposées pour juger de l’importance de cette infiltration.
La plus utilisée est celle de Chisholm et Masson, qui compte 4 stades : le stade 0 est une absence totale d’infiltrat lymphocytaire, le stade 1 correspond à un infiltrat léger, le stade 2 à un infiltrat un peu plus important, mais comportant moins de 50 cellules lymphocytaires par 4 mm² de tissu glandulaire, le stade 3 correspond à un foyer de plus 50 lymphocytes par 4 mm², enfin dans le stade 4, l’infiltration est encore plus importante, réalisant plus d’un foyer de 50 cellules par 4 mm². Une autre classification peut être également utilisée, celle de Daniels, en « focus score » (nombre de foyers) : un focus score de 1 correspond à un stade 3 de Chisholm.
Seuls les stades 3 et 4 ( focus score supérieur ou égal à 1) sont caractéristiques de la maladie, et constituent un critère majeur du diagnostic. Le syndrome de Gougerot-Sjögren ne peut en effet être affirmé que s’il existe à coté du syndrome sec, soit des anticorps antinucléaires de type anti-SSA ou SSB, soit cette infiltration lymphocytaire de grade 3 ou 4 selon la classification de Chisholm. Ces 4 stades de Chisholm ne correspondent donc qu’uniquement au degré de l’infiltration du tissu glandulaire par les cellules lymphocytaires, et il n’y a aucune corrélation entre ces stades et la sévérité du syndrome sec ou le nombre et la gravité des éventuelles manifestations systémiques extra glandulaires de la maladie.

Pr Pierre-Yves Hatron (Centre de référence maladies auto-immunes systémiques rares, CHRU Lille) juin 2009

 

Bien que le corps humain soit une unité psychosomatique, il n'est cependant pas établi qu'il y ait des causalités psychiques dans l'apparition de la maladie de Gougerot Sjögren. C'est du côté de la biologie que les recherches sont orientées : rôle du terrain génétique, de certains lymphocytes, des virus, de certains facteurs hormonaux, etc.
On s'interroge parfois sur les conséquences des pertes affectives importantes (décès, séparation,...),des changements de situation qui rythmaient la vie auparavant (retraite, chômage ...).Les études scientifiques ne retrouvent pas de concordances directes entre ces évènements et l'apparition des maladies.
Il est très conseillé de se faire aider psychologiquement lorsqu'une souffrance psychologique apparaît, qu'elle soit due ou non à l'état de malade ou à toute autre cause psychopathologique qui bien souvent existait déjà avant le déclenchement du Syndrome de Gougerot Sjögreen.

Il convient de rappeler que, même pour les maladies réputées psychosomatiques (le psoriasis par exemple),les soins somatiques sont indispensables. Une causalité psychologique est le plus souvent une hypothèse après coup ,elle se formule en retraçant l'histoire objective et subjective, voire inconsciente de la personne. Elle a surtout de l'intérêt si son étude permet un traitement psychologique et/ou par médicaments. C'est l' amélioration du vécu psychologique qui est surtout recherchée dans ce cas-là.

D'autre part des réactions de désespoir associées à des tendances dépressives masquées par les douleurs physiques, peuvent aussi déclencher l'envie de s'en remettre à certaines solutions soi-disant magiques(gourou, potions diverses ...)au détriment des traitements médicaux et d'une prise en charge adéquate.

Professeur Maurice Henniaux ,Psychiatre psychanalyste, Lille, juin 2007
Le terme stress peut être utilisé de deux manières différentes :

1)Dans la pratique médicale, il signifie :choc émotionnel, traumatisme psychique , fatigue excessive, survenant après un événement qui a notablement déstabilisé psychologiquement une personne pendant plusieurs semaines voire davantage. Il s'agit de la persistance d'une peur intense ,de sentiments de désespoir,la pensée est occupée sens cesse par l'événement traumatisant. C'est un "état de stress post-traumatique".
Ce sont des évènements accablants comme les vécus de guerres, de tortures, de catastrophes naturelles, d'agressions ou de prises d'otages, de viols, d'accidents sévères, de mort brutale de quelqu'un de plus ou moins proche, etc.
Ces évènements traumatiques ont des conséquences sur l'équilibre psychologique de la personne en fonction de sa fragilité antérieure et de l'aide psychologique qui est apportée.
Dans ce cas s'il y a aggravation de la maladie de Gougerot-Sjögren, elle n'est pas forcément due à l'état de stress post-traumatique.

2) L'anxiété existe lors de l'apparition des premiers symptômes d'une maladie et durant la période du diagnostic. Ces évènements peuvent provoquer des réactions de colère, de rejet ou de doute ,voire de déni de la maladie avec comme conséquence le refus de se soigner.
On utilise couramment le mot stress pour désigner des moments d'anxiété, des craintes excessives face à certaines situations, des anticipations anxieuses ,des habitudes de culpabilisation et de craintes inconscientes de punition qui s'expriment sous la forme d'un malheur à venir. Ces manifestations psychologiques banales et passagères n'ont pas d'influence sur l'évolution de la maladie de Gougerot Sjögren.
Il est néanmoins utile de savoir que si ces manifestations se répètent fréquemment dans la journée pendant des semaines et se poursuivent pendant plusieurs mois, il est alors nécessaire de consulter un psy pour envisager un traitement médical et/ou une psychothérapie. Car ces personnes aux tendances anxio-dépressives peuvent négliger leur corps, ou refuser les traitements parce qu'elles ne croient plus assez à l'effet positif des médicaments .Elle risquent ainsi d'aggraver les symptômes de la maladie physique.

Professeur Maurice Henniaux, Psychiatre psychanalyste, Lille, juin 2007
Les bouchons méatiques, très improprement appelés clous méatiques (alors qu'ils n'ont rien à voir ni de près ni de loin avec des clous), sont destinés à bloquer l'évacuation des larmes naturelles ou artificielles dans les voies lacrymales.
La procédure consiste à placer un petit bouchon de silicone à l'entrée du canalicule lacrymal inférieur et parfois supérieur de manière à retarder l'élimination des larmes ou des collyres vers le nez.

Ce traitement peut être très utile pour soulager les souffrances induites par une sècheresse oculaire. Il est particulièrement adapté au cas où un manque de larmes très important entraîne cette souffrance.

Ce traitement ne fonctionne cependant pas bien lorsqu'il s'agit d'une sècheresse oculaire par mauvaise qualité des larmes ou lorsqu'il existe une inflammation de la surface de l'œil responsable de brûlures oculaires importantes.

Dans ce cas, en effet, retenir des larmes risque au minimum de ne pas soulager le patient voire même d'intensifier un peu l'intolérance faute de traitement anti-inflammatoire associé.

Toutefois, une kératite sèche, éventuellement améliorée en partie par un traitement anti-inflammatoire (type ciclosporine) et nécessitant l'utilisation très fréquente de larmes artificielles, peut être une excellente indication de la pose de bouchons méatiques.
Le geste lui-même est très anodin. Il se fait la plupart du temps sans avoir besoin de faire une anesthésie, le petit bouchon est inséré au niveau du point lacrymal après une dilatation douce de l'entrée du canal puis le bouchon est libéré de son système.
Il est parfois un peu plus difficile de l'insérer car le point lacrymal est parfois plus étroit chez des patients souffrant de sècheresse oculaire et l'injection d'un anesthésique dans l'angle interne de la paupière peut aider à obtenir une procédure totalement indolore.

Le bouchon méatique, une fois posé, ne se voit pas, il ne touche pas directement l'œil et est parfaitement bien toléré.
En revanche, comme tous les traitements de la sècheresse oculaire, on peut lui reprocher un manque d'efficacité dans une maladie particulièrement rebelle et source de souffrances très régulières.

Professeur Christophe Baudouin (CHNO des Quinze-Vingts,Paris) mai 2007
Le Syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est la connectivite la plus fréquente et son évolution est dans la grande majorité des cas bénigne. Un bilan exhaustif est nécessaire au diagnostic pour dépister certaines atteintes viscérales parfois graves, mais leur apparition en cours de suivi est peu fréquente.

En général, une surveillance spécialisée une fois par an est suffisante et doit comprendre un examen clinique et un bilan biologique : hémogramme-plaquettes, recherche de signes d'inflammation (VS, protidogramme...), évaluation du fonctionnement hépatique et rénal (tests sanguins et urinaires). La répétition systématique du bilan auto-anticorps est, sauf cas particulier, inutile.

Dans certaines formes à risque de complications systémiques (atteinte initiale a minima, baisse du complément, présence d'une cryoglobulinémie... ) ou de survenue d'un lymphome (présente d'une grosse parotide ou de ganglions, présence d'une gammapathie monoclonale ... ) la surveillance peut être rapprochée et/ou complétée.

Dans les formes associées à une autre connectivite, le pronostic est en général fixé par l'autre maladie. A ce propos, il faut signaler que la positivité du facteur rhumatoïde est fréquente au cours du SGS et ne signifie pas à elle seule la présence associée d'une polyarthrite rhumatoïde.

Professeur Jean-Gabriel FUZIBET, Docteur Nathalie TIEULIE (CHU de Nice), novembre 2006
Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie chronique qui touche le plus souvent la femme ménopausée. Néanmoins, tous les âges peuvent être concernés, notamment la femme en période d'activité génitale. Le souhait d'initier une grossesse peut donc concerner la femme atteinte de SGS.
Ce souhait est légitime et doit s'envisager en partenariat avec le médecin de famille, le médecin référent pour le syndrome et l'obstétricien. C'est après cette concertation, chacun des partenaires de santé ayant été informé de la situation clinique et biologique de la patiente, que peut s'engager la grossesse qui, le plus souvent, se déroule sans aucun problème.

La fertilité des femmes atteintes de SGS est normale. A 30 ans, une femme porteuse de ce syndrome a les mêmes chances de pouvoir débuter une grossesse qu'une femme de 30 ans sans problème médical particulier. Dans de très rares cas le SGS primitif peut s'accompagner d'une atteinte de certains organes, comme par exemple le rein, les articulations, etc.., et peut nécessiter alors un traitement par cortisone ou par médicaments immunosuppresseurs. Dans ces cas, il est possible d'observer une diminution de la fécondité.
La fécondation « in vitro » et les « stimulations hormonales » sont possibles mais à discuter au cas par cas. Dans certains cas, le SGS est associé à une autre maladie auto-immune, parfois le lupus érythémateux systémique. Dans ce cas, le problème est un peu différent et ne sera pas abordé ici.

La grossesse n'est pas réputée ni pour aggraver ni pour améliorer le SGS. Si le syndrome se limite à une sécheresse des muqueuses sans atteinte extraglandulaire, la situation clinique restera stable tout au long de la grossesse. Dans les cas où existent des symptômes douloureux articulaires (arthralgies ou arthrites), les traitements pendant la grossesse par le paracétamol voire les corticoïdes à petites doses sont tout à fait possibles sans retentissement ni pour la maman ni pour le bébé. Il est exceptionnel dans le SGS que la grossesse puisse compliquer la maladie, cela peut se voir dans les rares cas d'atteinte rénale ou neurologique par exemple nécessitant un traitement corticoïde et immunosuppresseur.

En pratique, la grossesse est donc envisageable sans aucun problème au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren avec un bon partenariat associant le médecin de famille, le médecin référent pour le syndrome et le médecin obstétricien. S'il y a des anticorps anti-SSA, un suivi régulier du rythme cardiaque foetal sera nécessaire entre la 14ème et la 26ème semaine d'aménorrhée.

Professeur Eric Hachulla (CHU de Lille) Février 2006
Oui, car le syndrome de Gougerot Sjögren ne s'accompagne pas d'une perte du volume osseux péri-dentaire et donc n'empèche pas la pose d'implants.
Oui, car le port de prothèses adjointes supportées par les muqueuses (gencive) est rendue très pénible par la maladie. La pose de bridges ou de prothèses adjointes implanto-supportées appportent un confort notable.

Docteur Christophe Deschaumes (CHU de Clermont-Ferrand) septembre 2005
La biopsie des glandes salivaires accessoires permet de savoir s'il y a une véritable inflammation (lymphocytaire) dans les glandes salivaires. Cet examen permet donc de différencier un syndrome sec lié à un syndrome de Gougerot-Sjögren (maladie auto-immune) d'autres syndromes secs. A titre d'exemple, quand le syndrome sec est lié à la prise d'un médicament (psychotrope) dans une autre maladie, il n'y a pas de petites cellules de l'inflammation (lymphocytes) dans les glandes.

Cependant, si le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren (forme auto-immune) est assuré par d'autres examens, en particulier la présence d'anticorps antinucléaires de type anti-Ro-SSA, la biopsie n'est pas forcément nécessaire.

Il faut aussi rappeler qu'il peut être utile de faire une biopsie pour des études de recherche clinique. L'analyse de certaines anomalies inflammatoires, de l'expression de certains gènes ou de la recherche éventuelle de certains débris microbiens est une voie de recherche très importante dans le syndrome de Gougerot-Sjögren. Il peut être proposé aux patients d'effectuer cette biopsie en les informant, et si nécessaire, en demandant leur consentement.

Professeur Jean Sibilia (CHU de Stasbourg) septembre 2005
Une étude répondant à la question posée a été réalisée à Brest et publiée par Frédérique d'Arbonneau. La comparaison de 137 patients ayant un syndrome de Sjogren primitif (SSp) à 120 témoins a permis de démontrer que les pathologies thyroïdiennes sont plus fréquentes chez les patients souffrant d'un SSp (30% contre 4%). C'est essentiellement la thyroïdite d'Hashimoto (14,6% des SSp contre 1,7% des témoins) que l'on retrouve associée à la pathologie.

Professeur Alain Saraux (CHU de Brest)juillet 2005
Il est très difficile de répondre à cette question. Il faut d'abord rappeler que dans l'immense majorité des cas, le syndrome de Sjögren, même s'il entraîne des symptômes très désagréables, reste une maladie qui ne met pas en jeu le pronostic vital.

La douleur et la fatigue évoluent de façon fluctuante avec des poussées et des rémissions. La sécheresse reste stable ou s'aggrave mais peut quelquefois s'améliorer pendant certaines périodes.

Les complications systémiques restent rares. Elles sont un peu plus fréquentes quand il existe certaines anomalies biologiques ou cliniques : la présence d'anticorps anti-SSB, un taux élevé de bêta 2 microglobuline, une baisse du complément (C3 ou C4), la présence d'une cryoglobulinémie, la présence répétée ou persistante d'un purpura (petits points rouges sur les membres inférieurs).

Il faut rappeler que la principale complication : la survenue d'un lymphome reste très rare puisqu'elle ne survient que chez 5 % des patients.

Enfin les anomalies biologiques présentes chez un patient donné sont le plus souvent remarquablement stables.

Au total, s'il n'y a pas eu de complications systémiques dans les premières années de la maladie, il est rare qu'elles surviennent ensuite. Un suivi clinique associé au dosage de certains marqueurs biologiques tous les ans est nécessaire surtout chez les patients ayant quelques facteurs biologiques de risque décrits plus haut.

Professeur Xavier Mariette (Hôpital Bicêtre,Paris)septembre 2005
En vieillissant, la sécheresse oculaire est relativement fréquente et l'évolution vers une cataracte est de toute façon un signe de vieillissement normal des yeux, ce qui conduit donc beaucoup de patients atteints de sécheresse oculaire à être confrontés à ce problème. L'opération de la cataracte peut aggraver momentanément ou augmenter les sensations de sécheresse oculaire et ce pour plusieurs raisons. Des gouttes sont nécessaires, l'anesthésie, la dilatation, les antibiotiques en post-opératoire, ce qui peut donner une impression d'aggravation de la maladie.

Dans certains cas, un syndrome sec sous-jacent, peu gênant mais déjà présent, peut devenir réellement désagréable à l'issue de l'opération de cataracte. Un équilibre fragile peut être en effet rompu lors de cette intervention et certains patients signalent que, depuis leur opération, ils souffrent de sécheresse oculaire et sont très gênés, ce qui n'était pas le cas avant. Ils ont souvent l'impression que l'opération n'a pas réussi ou a été compliquée, en d'autres termes a été « ratée », alors qu'en fait le geste chirurgical n'y est pour rien, mais que c'est bien l'état pré-opératoire sous-jacent qui a favorisé ce déséquilibre, peut-être partiellement aggravé par l'utilisation des gouttes.

Toujours est-il que ces éléments ne contre-indiquent pas la pratique d'une chirurgie de la cataracte dans un contexte de sécheresse oculaire. Il faut simplement avertir le chirurgien, continuer à utiliser largement les substituts lacrymaux et gels, éventuellement de la pommade le soir en post-opératoire, mais sans inquiétude particulière sur un risque de complications ni par rapport à l'opération de cataracte, ni par rapport à la sécheresse oculaire.

Professeur Christophe Baudouin (CHNO des Quinze-Vingts, Paris)juillet 2005

Non, le syndrome de Sjögren n’est pas une maladie héréditaire. Il existe cependant des formes familiales. Mais ces formes familiales sont beaucoup plus rares que dans d’autres maladies auto-immunes comme la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus. Par contre on peut voir quelquefois dans la famille d’un patient atteint de syndrome de Sjögren la présence d’autres maladies auto-immunes (polyarthrite rhumatoïde, lupus, thyroïdite).

Le point important est que même s’il y a une petite augmentation du risque de voir un syndrome de Sjögren chez les enfants ou une petite augmentation du risque de voir apparaître une autre maladie auto-immune, le risque absolu reste tout à fait minime. Ainsi on estime actuellement que la prévalence du syndrome de Sjögren (le nombre de cas par habitant) est de l’ordre de 0,1 à 0,2 %. S’il y a une multiplication du risque par 2 ou par 3 pour les enfants, cela aboutit à un risque de voir apparaître la maladie pour un enfant entre 0,2 et 0,6 %. Ainsi il y a plus de 99 % de chance qu’un enfant d’une patiente atteinte de syndrome de Sjögren ne soit jamais porteur d’aucune maladie auto-immune.( Source : Bowman SJ, Ibrahim GH, Holmes G, Hamburger J, Ainsworth JR. Estimating the prevalence among Caucasian women of primary Sjögren's syndrome in two general practices in Birmingham,  Edgbaston, UK, Scand J Rheumatol. 2004;33(1):39-43 )


Professeur Xavier Mariette (Hôpital Bicêtre,Paris)septembre 2005

Des troubles de mémoire et d'autres fonctions supérieures (concentration, humeur..) peuvent survenir au cours du Syndrome de Gougerot-Sjögren. C'est même assez fréquent mais il n'est pas facile de les rattacher à la maladie. Ils se développent lentement et s'aggravent peu et sur des dizaines d'années. Ces troubles n'ont aucun lien avec la maladie d'Alzheimer et aucun lien ne doit être fait avec cette maladie.

Professeur Loïc Guillevin (Hôpital Cochin, Paris)août 2005